近日，滨州医学院附属医院儿童神经科联合超声医学科为一例严重脊柱侧弯的脊髓性肌萎缩症患儿成功实施超声引导下鞘内注射诺西那生治疗。这为严重脊柱畸形、过度肥胖的SMA患儿的治疗带来了新的希望。

14岁的瑞瑞（化名）患有脊髓性肌萎缩症（SMA），这是一种因脊髓前角细胞变性导致的以肌肉萎缩和无力为特征的常染色体隐性遗传病。瑞瑞无法像同龄儿一样可以自由奔跑、行走，出行只能靠轮椅，但身体的障碍并没有阻挡瑞瑞努力学习的决心，他学习刻苦，成绩名列前茅，但长时间的久坐导致脊柱呈“S”型侧弯，并且出现关节畸形和右髋关节脱位。

自诺西那生纳入医保以来，瑞瑞一直在滨医附院治疗，起初鞘内注射治疗比较顺利。一年过去了，令人高兴的是瑞瑞的疾病得到控制，没有继续进展，但脊柱侧弯较前加重，为鞘内注射带来一定的困难，导致鞘内注射无法顺利进行。

为保证治疗顺利进行，儿童神经科主任朱淑霞知晓后积极联系超声医学科副主任张文晓，研究瑞瑞的病情，制定治疗方案，与家长充分沟通，决定采取经超声引导下鞘内给药。经过严格消毒、麻醉等准备工作，张文晓医师为患儿进行超声检查。因为患儿脊柱侧弯严重，即使在超声引导下该患儿垂直皮肤进针仍不顺利，穿刺针无法穿过硬脊膜，只能将穿刺针倾斜约60°向上一个椎间隙进针，通过超声图像判断穿刺针已到达蛛网膜下腔，拔出针芯，见清亮脑脊液流出，留取脑脊液，成功鞘内注射诺西那生。术后，瑞瑞无明显不适。家长与患儿对本次操作很是满意，孩子就高兴地说：“以后再次来做穿刺不用担心多针穿刺或穿刺不成功了，对自己疾病的恢复也增加了信心。”

经超声引导下与CT引导下鞘内注射相比具有价格低、无辐射、损伤小、操作灵活的优点，SMA患者需要终身用药，对于操作难度大，脊柱侧弯严重的患儿可实施此操作，以减少带给患儿的痛苦。此次经超声引导下鞘内给药的成功开展，为今后更多、更高难度的SMA鞘内给药治疗积累了宝贵的经验，今后儿童神经科将坚持多学科合作，充分发挥专业优势，造福更多SMA患者。