恶性黑色素瘤是一种少见的皮肤恶性肿瘤,又称痣癌或黑素癌,多由黑痣或色素性母斑受到长期或反复不良刺激引起,恶性程度极高,占皮肤肿瘤死亡病例的极大部分。多发生于皮肤或接近皮肤的黏膜,也见于软脑膜和脉络膜。其发病率随人种、地域、种族的不同而存有所差异,白种人的发病率远较黑种人高。我国虽属黑色素瘤的低发区,但近年来发病率却呈不断上升趋势。近几年,随着电视剧《非诚勿扰Ⅱ》及相关电视类健康节目的宣传,使得该病越来越得到人们的重视。
恶性黑色素瘤最常见于皮肤,也可见于指或趾的甲下,或在口腔、阴道或肛门内部的黏膜上。原发的恶性黑色素瘤还可见于脑膜、虹膜、睫状体等部位。
发病原因
据报道:84%恶性黑色素瘤来自良性痣。正常黑色素细胞恶变的真正原因尚不清楚,应与大气污染、过度刺激、经常摩擦、不适当的损伤、免疫缺陷、种族等有关。
在怀孕期间,痣的形状和大小常有变化,尚没有证据证明妊娠会增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。
恶变征兆
色素痣如出现以下表现应及早就诊:生长加快或原痣周围出现多个小的色素痣即卫星灶;颜色加深或变色,特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散;表面特征及质地形状的改变,尤其是痣周围皮肤出现炎症反应;发生溃疡、瘙痒或疼痛;洗脸或轻微触碰即破溃出血等。
恶性黑色素瘤的表现
中老年人较多,男多于女。多见于下肢足部,其次是躯干、头颈部和上肢。常表现为快速增大的黑色素结节。早期正常皮肤可发生色素沉着,或者色素痣发生色素增多,黑色加深,后病变不断扩大,有的伴有痒痛感觉。病变的可隆起、斑块及结节状,有的呈菜花状。向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型。常发生淋巴结转移,晚期转移至肺、肝、骨、脑等器官。
黑色素瘤的确诊
一旦发现有恶变征兆或疑有恶变可能,应尽快到行活体组织检查即可确诊。
鉴别诊断
主要包括基底细胞癌,脂溢性角化症,发育不良痣,蓝痣,皮肤纤维瘤,各种色素痣等。皮肤活检是最准确的确诊方法。彻底的根治性手术必须在有明确的病理学诊断后方可实施。
黑色素瘤的治疗
治疗黑素瘤的方法是手术切除。尽管对肿瘤边缘切除的范围还存在着争论,但大多数专家认为对薄病变,厚度为≤1mm,仅切除肿瘤外正常皮肤1cm,对病灶厚度超过1mm者应距肿瘤边缘3cm~5cm处作广泛切除术。位于肢端的恶性黑色素瘤,常需行截指(趾)术。较深的病损则需要根治性的外科手术和前哨淋巴结的活检。对病灶范围大而伴有远处转移等不适于根治性手术者,为了解除溃疡出血或疼痛,只要条件许可,可考虑行姑息性切除。
恶性雀斑痣黑素瘤和恶性雀斑痣通常通过局部广泛切除来治疗。大剂量X射线治疗的效果远较外科手术差。应在皮损增大前,尽早切除恶性雀斑痣。
播散性或结节性黑素瘤需要广泛切除包括深筋膜在内的组织。如果有淋巴结累积,应治疗性切除淋巴结并进行组织学检查。
侵犯较深的恶性黑素瘤和局部或远处发生转移的恶性黑素瘤可以进行化疗(达卡巴嗪,亚硝基脲,卡莫司丁,罗莫司丁),但预后较差。
超大范围根治手术可能无助于提高生存率,反而对生活质量产生不良影响。
放射治疗
除了某些极早期的雀斑型恶性黑色素瘤对放射治疗有效外,对其他的原发灶一般疗效不佳。因此,对原发灶一般不采用放射治疗,而对转移性病灶用放射治疗。
化学治疗
1.单一用药:(1)亚硝脲类药物。(2)氮烯咪胺。
2.联合用药:恶性黑色素瘤对化疗不甚敏感,但联合用药可提高有效率,减低毒性反应。
免疫治疗
常见的有卡介苗、干扰素、白细胞介素- 2(ILA-2)和淋巴因子激活杀伤细胞(LAK细胞)等生物反应调节剂。
用黑素瘤抗原作为疫苗可能也会成为一种治疗方法。
预防措施
1.要尽量避免过度日晒。
2.对易摩擦部位的色素痣,如腰部色素痣、足底色素痣、颈后部色素痣、粘膜色素痣等应尽早手术切除或行皮肤活检。
3.不宜用不适当方法,如针刺、手掐或撕、香薰、石灰等除痣,避免抓挠或反复、长期刺激色素痣。
4.对出现恶变征兆或疑有恶变可能或颜色较深不宜非手术治疗的色素痣因尽早手术,术后常规性病理检查。
患者预后
恶性黑色素瘤恶性程度高、死亡率高。原因虽多,但大多与与肿瘤浸润深度、手术切除范围与深度、有无淋巴结转移、病灶发生部位、甚至年龄与性别等因素有关。病变≥4mm者、有淋巴结转移、病变位于躯干及粘膜、手术切除不彻底等都会明显降低生存率。
早预防、早发现、早诊断、早治疗是挽救患者生命的唯一正确方法。